一文读懂：发育不全室管膜囊肿如何诊治？

本文带大家努力学习下发育不全室管膜腺体细胞，并参考下一篇关于发育不全室管膜腺体细胞的最新外科分析所引荐的疗法解决方案。

话里不多说，一个大开始正文。

什么是发育不全室管膜腺体细胞？

发育不全室管膜腺体细胞是一种先天性哮喘，与胚胎发育过程中室管膜细胞甲状腺有关。其起源于于骨骼肌腺体组织，与脉络丛腺体细胞同为典型的骨骼肌腺体腺体细胞。

来张示意图表，一看便知（示意图 1）：

示意图 1 颅脑 MRI 右图为发育不全室管膜腺体细胞

发育不全室管膜腺体细胞与空腔腺体细胞

什么？看着像空腔腺体细胞？

来看看空腔腺体细胞的示意图表（示意图 2），对应下：

示意图 2 颅脑 MRI 右图为空腔腺体细胞

的确，从 MRI 频率上来看，两者很像，这是因为：

室管膜腺体细胞的囊壁较裹，囊液绝大多数为无色、透明的液体，和脑脊液相似。因此，在影像学检查展现上，其容易与空腔腺体细胞相鉴别。

那么，两者有什么关连吗？

答案是：以前有一定关连，后来两者又分开了。

如果没却说明白，就问耐心却说我从「骨骼肌腺体腺体细胞」说起：

「骨骼肌腺体腺体细胞」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来说明了一组来源于原始骨骼肌腺体的中枢骨骼肌的系统腺体细胞。这些腺体细胞曾除此以外：室管膜腺体细胞、脉络丛腺体细胞、脉络膜钝腺体细胞、脉络丛腺体腺体细胞、胶样腺体细胞、空腔腺体细胞。

后来，随着对这些哮喘的认识的提高，护士们找到从起源于、组织学生理特点上好好分析，胶样腺体细胞和空腔腺体细胞其实是个例外，于是将两者从骨骼肌腺体腺体细胞中剔除了。

总结两者只不过相同之处有：

发育不全空腔腺体细胞发病率相对非常高，与发育不全室管膜腺体细胞相比大约为 10:1；

发育不全空腔腺体细胞多见于脑池，而发育不全室管膜腺体细胞多发生于脑实质上内和肺部内；

最充份的鉴别点：组织学免疫组化结果只不过相同。室管膜腺体细胞骨骼肌腺体圣万（GFAP 和 S-100）感染性（示意图 3），而空腔腺体细胞为比如说。

示意图 3a. 室管膜腺体细胞 HE×200；b：免疫组化染色，囊壁很厚腺体 GFAP 感染性（Envision×100）

发育不全室管膜腺体细胞外科特点是什么？

大多数发育不全室管膜腺体细胞无微小病征，外科病征因腺体细胞增大对其外围构件直接压迫，或水淹脑脊液循环通路引发脑积水引致。根据腺体细胞所在位置只不过相同，其外科展现也各异，比如：帕金森氏症、轻偏瘫、复视、视线缺损、信念病征等。

然而，事实上，绝大多数发育不全室管膜腺体细胞病征并无外科病征。

另外，发育不全室管膜腺体细胞一般为狙击枪，但也有多发者（示意图 4）。

示意图 4 颅脑 MRI 示发育不全多发室管膜腺体细胞

发育不全室管膜腺体细胞疗法原则是什么？

与空腔腺体细胞疗法原则只不过相同，多数学者确信：

对于无外科病征者则不需开刀疗法（对于腺体细胞比较大的需要随访 MRI）；

而对于有病征者，则需开刀疗法对腺体细胞进行内减压及囊壁切除。

外科上常见的疗法方式如下：

立体定位下囊液抽吸绝技、骨骼肌内镜/开颅外边绝技（与肺部的系统或空腔下腔连接起来）、腺体细胞-空腔下腔或腺体细胞-肺部的系统分流绝技（置入分流管）、腺体细胞切除绝技

那么，没错哪种疗法解决方案非常值得引荐呢？

比较开刀优劣无外乎从开刀的安全性（创伤大小、操作完成度、开刀小时、并发症心血管疾病）、的系统性（短期、高大约期、有否复发）、所需经费等方面考虑。

而至于哪种解决方案非常合适，还需要根据病征的核心内容特点来评估。故容易一言而概之。在此仅参考一篇 2017 年 1 月初份公开发表在 World Neurosurgery 上的分析结果，供大家参考。

创作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析分析，得出结论如下：

纯骨骼肌内镜外边绝技疗法室管膜腺体细胞（书评中指的是与肺部的系统连接起来）的高大约期是很好的，采用该疗法作法不致创伤较大的开颅开刀，也不致对分流绝技的依赖，是一种十分困难的解决方案。

另外，既往有学者担心外边绝技的敏感度不理想、绝技后易复发。而 Ahmed El Damaty 等的这篇书评显然不认可这一点，都能观察的 6 例发育不全室管膜腺体细胞病征绝技后原病征原则上有总体提高，绝技后随访高大约达 6 月初至 9 年小时，行颅脑 MRI 猜测所有室管膜腺体细胞体积原则上有缩减，无一例复发。

示意图 5 和示意图 6 为该书评中采用骨骼肌内镜外边绝技疗法发育不全室管膜腺体细胞的两个病例。

示意图 5 A 和 B：MRI 显示一很大中脑腺体细胞，脑干微小受压；C：骨骼肌导航入路安排；D：室间孔受积压变小；E：电凝后剪开囊壁；F：腺体细胞-肺部连系后的室间孔；G-I：绝技后 3 年复查 MRI，可见腺体细胞微小缩减，囊壁前端依然长期存在。随访见病征原骨骼肌病征只不过缓解

示意图 6 A：轴位 MRI 显示顶枕部一很大腺体细胞；B：矢状位 MRI，黑色箭头所指为囊壁与肺部之间最裹的部分（英哩最近）；C：骨骼肌导航入路安排；D：外边绝技中，关颅前示意图表，可见腺体细胞与肺部连接起来；E 和 F：绝技后 4 年复查 MRI，结果猜测腺体细胞体积缩减，囊壁前端依然长期存在。病征原视线缺陷的病征已消失，视线只不过恢复正常

最后，创作者突显，在采用骨骼肌内镜外边绝技中要警惕所列 3 个或许：

1. 表示同意在骨骼肌导航辅助下施行内镜外边绝技，以确保提高过分的损坏；

2. 表示同意非常好电凝所开「天窗」的四周，以确保该「天窗」高大约期长期存在；

3. 警惕留取囊壁标本，在剪下囊壁时要同时用镊子夹住以免掉入肺部。

本文创作者 beta，先于于丁香西园旗下神外工程技术微信政府部门号「神外小时」，感谢授权。

的有

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 发育不全多发肺部外室管膜腺体细胞一例报告并文献努力学习. 光华骨骼肌外科杂志.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 骨骼肌腺体腺体细胞. 光华骨骼肌外科杂志.2006,22(8):515-516.