先天性外科型主干复合（CCTGA）比较少见，约分之一先天性自在脏病的 0.5%。CCTGA 是指称横膈膜与主干及自在房连接起来不一致，即病理学左横膈膜（LV）与食管连接，同时经二尖褶与病理学右自在房连接起来；病理学右横膈膜（RV）与腹腔连接，并经三尖褶与病理学左自在房连接起来；病理学右横膈膜赞成体循环，病理学左横膈膜负有肺循环。因此，CCTGA 是双重不一致，这种双重复合避免体液的生理性显然（上图 1）。 同时，CCTGA 的肾脏病理学也与情况下相反。绝大多数 CCTGA 患儿改组其他自在内畸形，如室间隔缺损（70%）、食管宽广（40%）以及随年岁增长注意到的三尖褶异常和自在脏传导阻滞等，而改组动脉食道未闭、食管闭锁和右室双出口相对比较少见。
上图1 手绘上图同上情况下自在脏（左上图）和 CCTGA（右上图）的心音和横膈膜主干连接起来关系
经胸磁共振自在动上图（TTE）是注意到先天性自在脏疾病的不可或缺定期检查方式，然而若未改组其他自在脏畸形，很很难漏诊 CCTGA。来自斯里兰卡的 Amarjit Singh 等学者媒体报道了 1 例经 TTE 注意到的 CCGTA，对该病的磁共振治疗细微进行了详细解释，篇文章撰写在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 杂志上。
所作媒体报道的由此可知患儿既往体健，无不适疼痛，先以前无自在脏病史且不知道自幼有自在脏杂音史。在 TTE 定期检查时，所作采集了一系列的上投影，主要仅限于脊柱两旁角速度（上图 2）、主干短轴和自在尖四腔名曰。
上图2 脊柱两旁角速度名曰同上左室增加（A）和三尖褶少量返流（B）
在自在尖四腔名曰上，设于左侧的横膈膜（LV）轻微增加，其有机体轻微与病理学 LV 不同，且与之连接的心音褶附着点小于对侧开向右侧横膈膜（RV）的心音褶，指称引此心音褶为三尖褶（TV），而对侧心音褶为二尖褶（MV，上图 3）。左侧横膈膜内还可见责束（上图 3），又称隔缘肉柱，是病理学 RV 的一种结构，可作为区别数病理学横膈膜的标志。彩色和激光该系统同上 TV 返流（上图 3C 和上图 4）。
上图 3 自在尖四腔名曰（A和B）同上 LV 增加，其褶膜附着点小于 RV 褶膜，LV 内可见轻微的责束，指称引 LV 为病理学右横膈膜，其褶膜为三尖褶；上图 C 同上三尖褶返流
上图 4 激光该系统显同上三尖褶返流。同样激光该系统信号的混叠现象，体液方向背离暗室，速度最少了 Nyquist 极限（1m/s）
在自在尖四腔名曰和自在尖角速度名曰上，腹腔体液流速情况下，未及腹腔褶返流（上图 5 和 6）。主干短轴未探及 LV 的以前内侧和后下方脊柱（上图 7），必要性推论 LV 就是病理学学 RV。
上图5 自在尖四腔名曰穿孔上腹腔内的激光该系统上投影
上图 6 自在尖角速度名曰的二维上投影（A）和腹腔内情况下体液速度的激光该系统上投影（B）
上图 7 左室脊柱两旁短轴脊柱高水平同上 LV 内无以前内侧和后下方脊柱
所作指称出，经 TTE 定期检查治疗 CCTGA 依赖于一定难度，且很难漏诊，相比较缺乏经验或之以前未见过此病例的磁共振外科医生。确实治疗 CCTGA 的以必需是判断自在房后方和横膈膜有机体。自在尖四腔名曰是最佳穿孔，此穿孔可探及 TV 附着点小于 MV，LA 褶环后方小于 RA 褶环，这指明来自 LA 的褶是 TV，来自 RA 的褶是 MV。这种异常是检验横膈膜复合的标志。
此外，病理学 RV 内可见结实脊柱小梁和责束，而病理学 LV 自在内膜大面光滑且呈圆锥形。在本病例之前，责束注意到在后大面横膈膜内，指称引横膈膜复合。LV 短轴高水平的以前内侧和后下方脊柱有缺陷必要性指称引横膈膜复合。LA 通过 TV 与病理学 RV 连接起来，RA 通过 MV 与病理学 LV 连接起来。横膈膜复合避免体循环由病理学 RV 支撑，而病理学 RV 和 TV 并不适合支撑体循环的冲击，随星期的发展，会注意到重度 TR 和横膈膜功能不全，最终避免自在力衰竭。
所作总结，TTE 治疗 CCGTA 的关键性特征如下：（1）自在房和心音褶的病理学后方；（2）横膈膜的病理学有机体及其后方；（3）横膈膜短轴高水平的以前内侧和后下方脊柱有缺陷必要性指称引横膈膜复合。 自在尖四腔名曰有助于明确心音褶的后方和横膈膜的病理学学有机体，同时治疗三尖褶返流。
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编辑： 刘德泉相关新闻
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