口内颊部硬化性上皮样纤维畸形一例

1.病历资料 患者，男，37岁，菜农。2016年4月底发现口内两斜向锯齿状各有1个肿物，无疼痛等不适，1周后左斜向锯齿状肿物自行大变成，右锯齿状肿物至7月底份引人注意增大，终于7月底23日入住江苏省镇江市第二人民医院拟治疗病人。口腔科核能对：口右锯齿状肿物25mm×25mm，较厚无红肿，扪诊稍微腹痛，较硬较硬，活动度差，分界清。 MRI：T1加权像俾右斜向类球方形骨盆腹腔30mm×18mm，呈球方形很低波方形（俾意图1）；T2加权像呈球方形很高波方形，留有溃疡囊大变；减弱追踪俾引人注意较不均匀更进一步（俾意图2）。诊断“右斜向拔掉肌内斜向边上异常波方形映，顾虑炎性肌成拉伸肝细胞结节可能会；两斜向颌下七区及颈动脉鞘边上却说多发出血淋巴结”。俾意图1 MRI映像（T1WI）。右斜向类球方形骨盆腹腔30mm×18mm，呈球方形很低波方形 俾意图2 MRI减弱追踪。2A：T2WI（水平面）；2B：T2WI（突起面）呈球方形很高波方形，留有溃疡囊大变，减弱扫引人注意较不均匀更进一步 鉴于初期核能对发挥，拟行右斜向锯齿状腹腔扩大切除术+邻近瓣修复术，术当中却说肿物不似小鸡蛋由此可知，被覆拉伸性假网状，分界清，直经2.5 cm，切面鱼肉由此可知，才再标本常规比较简单、取材、制片并行HE及免疫组化染料。两斜向颌下七区及颈动脉鞘边上却说多发出血淋巴结未处理，建议密切随访。 秘密组织解剖学特性：200倍反射镜下却说大量嗜伊红胶原，黏膜由此可知肝细胞每条绒毛泡状，可却说表皮大变性糖类（俾意图3）。400倍反射镜下却说结节肝细胞排列呈球方形条索状，球方形，核能仁引人注意，胞质少而薄膜，无核能反应象，可却说拉伸束糖类（俾意图4）。解剖诊断为“倾向滑膜来源肿物，建议各单位医院会诊”，终送复旦大学附属医院。解剖会诊后意却说：硬化性黏膜由此可知拉伸白血病（sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF）。免疫组化：Vimentin（+），其余CD34、PGM1、kp1、S-100、SMA、AE1/AE3、Calponin、Desmin、P63均为阴性。本同上术后随访18个月底，无发作，比较术前、术后3个月底、术后18个月底MRI核能对，颈动脉鞘边上淋巴结无引人注意大变化，双斜向下颌七区淋巴结稍有增多，个别略大变小，无不适，仍在随访当中。 俾意图3 肿物秘密组织解剖。3A：大量嗜伊红胶原，黏膜由此可知肝细胞每条绒毛泡状；3B：表皮大变性糖类（HE×200） 俾意图4 肿物秘密组织解剖。4A：结节肝细胞排列呈球方形条索状、球方形，核能仁引人注意，胞质少而薄膜，无核能反应象；4B：拉伸束糖类（HE×400） 2.讨论 SEF是一种恶性拉伸白血病鲜却说流感病毒，由Meis-Kindblom等于1995年首次刊文，至今约有100余同上刊文。该病年龄分布较广，发病很高峰在30～60岁，当中位年龄45岁，腹腔多设于下肢和躯干基底骨盆。Folk等刊文细弱位发病17同上，颌面部发病5同上，其当中1同上遭遇在口内颊黏膜斜向。遭遇的系统尚不完全一致。有刊文称可能会与远红外线有关。本同上患者为个体菜农，基本没有远红外线受伤害史。尚无确定的分子遗传学证明与SEF有关。 有刊文指出，SEF平均病程33个月底，主要发挥为局部包块及疼痛。映像学上，恶性高度很高的SEF常有侵犯附近秘密组织的生物学发挥，恶性高度很低的结核边界清楚且规则。因结核当中胶原糖类多肝细胞糖类少，所以CT、MRI上常发挥为分层很低波方形映。在口腔颌面部，特别是在唾液绒毛七区上遭遇SEF在黏膜由此可知肝细胞方形态学和核能某种高度上可以模拟涎绒毛，包括多方形性绒毛结节、肌黏膜结节、肌黏膜癌、薄膜肝细胞白血病。 胃癌SEF主要靠解剖学发挥。SEF总是设于秘密组织基底，常切合骨秘密组织，病程轻重不等。肿物微小差异很大，一般分界清，分叶状或多结节状，质硬、灰白色，可却说表皮由此可知、囊性大变和钙化七区，溃疡鲜却说。镜下以小球方形黏膜由此可知肝细胞每条巢状、束状和绒毛泡状，胞质少而薄膜或淡嗜伊深蓝色，核能球方形、卵球方形或不规则方形，核能反应象不易却说，间质为大量致密胶原，不似瘢痕或拉伸结节。大多数内可认出典型拉伸白血病或表皮拉伸白血病七区外，有时可认出表皮由此可知囊肿、钙化、化为人骨及血管外壳结节由此可知的血管。结节肝细胞Vim弥漫阳性，少数病同上EMA、S-100和CK局灶弱阳性，CD34、HMB45、CD68、desmin和GFAP阴性。 现有，治疗是病人该病的惟一策略，不宜彻底切除并尽可能会扩大切除，防止局部发作是病人关键。术后前列腺癌及化学疗法能否减缓发作率尚不完全一致。尚无新标准的不足之处病人建议书。Meis-Kindblom等刊文25同上SEF当中，发作率、转移率、平均寿命分别为53%、43%、25%。细弱案同上预后最差。Folk等刊文5同上口腔颌面部SEF均采用妇科治疗病人，其当中1同上专门设计放射病人，1同上专门设计前列腺癌+化学疗法，1年后均有发作及转移，专门设计前列腺癌+化学疗法治果没有引人注意差异。本同上患者术前左斜向锯齿状肿物自行大变成，我们认为此肿物为淋巴结可能会性大，与对斜向锯齿状肿物无引人注意关联。 原始出处：黄大伟,曹锐,昌佳明,王胜裕.口内锯齿状硬化性黏膜由此可知拉伸白血病一同上[J].当中国妇科杂志,2018,10(03):200-201.